Loading...
مشاوره

پاسخ به سوالات پزشکی شما

چه تفاوتی بین تست های غربالگری دوران بارداری و دوران نوزادی وجود دارد؟

تست های غربالگری دوران بارداری بیشتر جهت پی بردن به اختلالات کروموزومی مهمی که منجر به عقب ماندگی ذهنی می...

مروری بر تومورهای تروفوبلاستیک با منشاء جفت

اصطلاحی برای دسته‌ای از بیماری‌های ایجاد کننده تومور است که از جفت منشا می‌گیرند.

مروری بر تومورهای تروفوبلاستیک با منشاء جفت

مروری بر تومورهای تروفوبلاستیک با منشاء جفت

Gestational Trophoblastic Tumor or Neoplasia

 

مقدمه
بیماری تروفوبلاستیک بارداری
به انگلیسی Gestational trophoblastic disease) )

اصطلاحی برای دسته‌ای از بیماری‌های ایجاد کننده تومور است که از جفت منشا می‌گیرند. این تومورها بسیار نادر بوده و به دنبال از کنترل خارج‌شدن تکثیر سلول‌های جفتی ایجاد می‌شوند (به احتمال زیاد وجود اختلالات کروموزومی در این عدم کنترل رشد دخیل می باشد). بعبارتی این تومورها شروع شان با حاملگی است. منشاء آن سلولهای سیتوتروفوبلاست (تروفو به معنی تغذیه و بلاست به معنی جوانه یا سلول رشد کننده اولیه) و یا سلولهای سازنده جفت می باشد.

این سلولها بطور نرمال ابتدا برآمدگی انگشت مانند و نازکی را تشکیل میدهند که به آن Villi یا پرز می گویند. این پرزها به داخل لایه های مختلف رحم رشد نموده و در نهایت جفت (بعنوان عضو محافظت کننده و تغذیه کننده جنین در حال رشد) را می سازد.

این بیماری انواع مختلفی دارد. در بعضی موارد مانند مول هیداتی ‌فرم در اکثریت موارد قابل درمان است و در بعضی موارد مانند کوریوکارسینوم در موارد پیشرفته و دست‌اندازی شده درمان مشکل می‌شود.

شیوع کلی این اختلالات 1 در هر 1000 بارداری در آمریکا است. این اختلالات شیوع بالایی در آسیا و کشورهای آفریقایی دارد (حدود 1 به 387). در انگلیس این شیوع به حدود 1 به 714 تولد زنده می رسد. بطور کلی 1% تومورهای سیستم تناسلی خانم ها مربوط به این اختلالات می باشد.

تقسیم‌بندی

معمولاً بیماری به دو نوع خوش‌خیم و بدخیم تقسیم می‌شود.

خوش خیم

شامل مول هیداتی‌فرم که به دو نوع کامل و ناقص تقسیم می‌شود

بدخیم

شامل انواع :

- مول مهاجم Invasive mole،

- کوریوکارسینوم،

- PSTT (Placental-Site Trophoblastic Tumor)

- Epithelioid trophoblastic Tumor

 

 

مول هیداتی‌فرم

یا حاملگی مولار یا بچه خوره بیماری نادر و خوش‌خیم است که ناشی نقصی ژنتیکی در تخم بارور شده است. مول هیداتیفرم گونه‌ای از بیماریهای تروفوبلاستیک حاملگی است. تخم بارور شده یا هرگز به جنین زنده تبدیل نمی‌شود (مول کامل) و یا این که به شکل غیر طبیعی رشد می‌کند و نمی‌تواند زنده بماند (نسبی). یعنی بر مبنای خصوصیات ژنتیکی و تصویر هیستوپاتولوژی نمونه ها این تقسیم بندی صورت می گیرد.

بجای تشکیل جنین و جفت در رحم، تنها جفت به وجود می‌آید که آن هم به صورت غیرطبیعی و سرطانی رشد می‌کند.

شیوع مول هیداتی‌فرم در آمریکا و اروپا حدود ۱ در هر هزار بارداری تخمین زده می‌شود که این مقدار در آسیا به هفت برابر می‌رسد.

تقسیم بندی مولها به انواع مول کامل و ناقص بر اساس ریخت‌شناسی ظاهری و ویژگیهای بافت‌شناختی و کاریوتایپ انجام می‌شود. سابقه خانوادگی، سن بالای ۴۵ سال و زیر ۲۰ سال، کمبود مصرف ویتامین A و کاهش مصرف چربی حیوانی در شیوع این بیماری موثرند.

بیماریزایی :

در لقاح طبیعی، تخم بارور شده انسان دارای ۲۳ کروموزوم از پدر و ۲۳ کروموزوم از مادر است. در حاملگی‌های مولار کامل، یک اسپرم (۹۰٪) با تخمکی که هیچ کروموزومی ندارد (فاقد هسته و یا DNA می باشد) لقاح می‌کند و خود کروموزومهای اسپرم تکثیر می‌شوند، لذا تمام کروموزوم سلول تخم منشا پدری دارند و کروموزوم‌های مادر در تخم بارور شده وجود ندارند. در ۱۰٪ موارد دو اسپرم همزمان با تخمک بدون کروموزوم لقاح می‌یابند لذا در این صورت هم باز هر ۴۶ کروموزوم تخم منشاء پدری دارند.

ژنوتیپ مول کامل اغلب 46,XX و گاه 46, XY است. در این حالت، جنین، کیسه جنینی یا هیچ بافت جفتی نرمالی وجود ندارد. در عوض، جفت توده‌ای از کیسه‌های شبیه به خوشه انگور را تشکیل می‌دهد.

در مول ناقص یک تخمک سالم همزمان با دو اسپرم یا یک اسپرم که محتوی ژنتیکی اش دو برابر شده است، لقاح می‌یابد لذا ژنوتیپ مول ناقص 69, XXY (triploid) و یا 92, XXXY (tetraploid) است. در این نوع تومور بافت های جنینی دیده می شود.

واژه‌شناسی

هیداتی‌فرم اشاره به به محتوای آب‌مانند کیست‌ها داشته و مول هم به کاذب بودن بارداری در این موارد اشاره دارد.

تشخیص: خانم باردار با علائمی مثل خونریزی و لکه‌بینی به دنبال تاخیر پریود مراجعه می‌کند. جواب آزمایش حاملگی hCG مثبت است ولی در سونوگرافی کیسه جنینی و قلب مشاهده نمی‌شود بلکه نمای پرزهای جفتی غیرطبیعی دیده می‌شود. بیمار تهوع و استفراغ شدید، رحم بزرگتر از سن حاملگی و گاه دفع بافت‌هایی از رحم به صورت خوشه انگور دارد.

 

پیش آگهی و درمان:

مول هیداتی‌فرم اصولاً به سقط خودبخودی می‌انجامد در غیر اینصورت اگر حاملگی مولار قطعی است باید D&C (اتساع دهانه رحم و کورتاژ محتویات آن) یا کورتاژ- ساکشن جهت برداشتن بافت غیر طبیعی انجام شود. پیگیری‌های بعدی برای اطمینان جهت از بین رفتن کامل سلولهای مولار (مانند اندازه‌گیری hCG) ضروری است؛ درصورت عود سلولهای مولار باید شیمی درمانی انجام شود. هیسترکتومی در زنان بالای ۴۰ سال که تمایلی به بارداری در آینده ندارند توصیه می‌شود. در کمتر از 1 درصد موارد حاملگی مولار به تولد یک بچه نرمال ختم می شود.

هرگاه رشد مول هیداتی فرم از آندومتر فراتر رود و وارد میومتر (لایه عضلانی رحم) شود، تبدیل به فرم Persistent GTD شده و با D&C قابل درمان نیست.

بطور کلی درمان به نوع و گرید اختلال بستگی دارد.

 

علایم بالینی

معمولاً موارد مول هیداتی‌فرم با خونریزی در سه ماهه اول بارداری مراجعه می‌کنند.

تشخیص

برای تشخیص نیاز به نمونه‌برداری نیست و بر اساس سطح hCG تشخیص، درمان و ارزیابی پاسخ به درمان انجام می‌شود. بهترین راه تشخیص برای حاملگی مولار سونوگرافی است.

 

تشخیص افتراقی‌های مول هیداتی‌فرم

سقط

پلی‌هیدرآمنیوس

حاملگی خارج ‌رحمی

حاملگی چندقلویی

 

مول مهاجم Invasive mole

همان فرم مول هیداتی فرم است که بداخل عضلات رحم رشد می کند. که در هر دو فرم کامل و ناقص مول هیداتی فرم این حالت دیده می شود، هرچند که در فرم کامل این حالت تهاجم شدیدتر است. احتمال وجود این مسئله در هر 1 خانم از 5 خانمی که بطور کامل مول برداشته شده است دیده می شود.

احتمال خطر این حالت در موارد ذیل دیده می شود:

1- فاصله زمانی زیادی (بیشتر از 4 ماه) بین LMP و شروع درمان گذشته باشد.

2- رحم خیلی بزرگ شده باشد.

3- زنان بالای 40 سال

4- زنانی که سابقه یکبار ابتلا به بیماریهای تروفوبلاستیک داشته باشند.

از آنجائیکه این تومور بداخل عضلات رحم نفوذ کرده ، بنابراین طی پروسه D & C برداشته نمی شود، بنابراین درمان های بیشتری نیازمند است.

گاهی اوقات تومور می تواند از جدار دیواره رحمی عبور کند و در نتیجه خونریزی در حفره شکمی و یا لگنی ایجاد کند. گاهی این خونریزی می تواند تهدید کننده حیات باشد.

گاهی اوقات بعد از برداشتن یک مول هیداتی فرم کامل بعضی از سلولهای توموری بصورت متاستاتیک به قسمت های مختلف بدن از جمله ریه ها می تواند گسترش یابد که در 4% موارد این وضعیت دیده می شود.

 

کوریوکارسینوما Choriocarcinoma

این اختلال یک فرم بدخیم GTD می باشد. نسبت به سایر اختلالات GTD خیلی سریع رشد کرده و از رحم به سایر ارگانها منتشر می شود. منشاء نیمی از این فرم ها از حاملگی مولار بوده و یک چهارم این بیماران جنین سقط شده و یا ایجاد حاملگی نابجا (خارج رحمی مثل لوله های رحمی) می کند. در 25% موارد دیگر هم امکان بارداری طبیعی و زایمان وجود دارد.

در مواقع نادر امکان مشاهده کوریوکارسینوما در زنان غیرباردار و یا مردان هم وجود دارد. ولی در محل دیگری به غیر از رحم دیده می شود مثل تخمدان ها، بیضه ها، سینه و شکم. در این حالت کوریوکارسینوما بصورت میکس با سایر تومورها نظیر mixed germ cell tumor دیده می شود.

بطور کلی کوریوکارسینوما غیر بارداری نسبت به کوریوکارسینومای بارداری حساسیت کمتری به کموتراپی و پروگنوز بدتری دارد.

میزان شیوع این کانسر 2 تا 7 در هر 100 هزار بارداری در آمریکا می باشد.

 

تومورهای تروفوبلاستیک در محل جفت Placental – site trophoblastic tumor

خیلی نادر بوده و در محل اتصال جفت به لایه های رحمی دیده می شود. بعد از زایمان و یا سقط این تومور رشد کرده ، اما ممکن است بعد از برداشت مول ناقص و یا کامل هم دیده شود. معمولأ به سایر ارگانها منتشر نیافته ، اما تمایل بالایی برای نفوذ به عضله رحم را دارد. برخلاف انواع دیگر GTD که حساسیت بالایی به کموتراپی دارد این نوع حساسیت خیلی کمی دارد و تنها روش درمان جراحی و برداشتن آن می باشد.

 

تومورهای تروفوبلاستیک اپی تلوئید Epithelioid trophoblastic tumor

بی نهایت نادر بوده و به سختی هم قابل تشخیص می باشد. به آن Atypical choriocarcinoma گفته می شود سلولها از لحاظ میکروسکوپی شبیه سلولهای کوریوکارسینوم بوده ولی بعنوان یک بیماری مجزا درنظر گرفته می شود. می تواند در سرویکس و یا دهانه رحم رشد یابد و گاهی اوقات با کانسر سرویکس اشتباه گرفته می شود. مثل PSTT بعد از بارداری فول ترم ایجاد می شود، ولی ممکن است چندین سال بعد این تومور ایجاد شود. مثل PSTT پاسخ به کموتراپی آن خوب نبوده و درمان جراحی لازم است.

 

  • صفحه 1 از 2
  • 1
  • 2



لطفاً برای ارسال نظر ابتدا وارد حساب کاربری خود بشوید
اگر تاکنون ثبت نام نکرده اید ، روی این لینک کلیک کنید
ابزارها

جستجو در سایت

 

ورود به سایت

نام کاربری:
کلمه عبور: